奥主委选择席琳迪翁在开幕式献唱。

肯定不是因为她目前的嗓音完美无缺。

而是她拥有奥运最需要的。

人类永不言败的精神。

听到“僵人综合征”，很多人第一反应：

是不是周杰伦的“强直性脊柱炎”？

是不是京东蔡磊的“渐冻人“？

都不是。

僵人综合征是发病率百万分之一的罕见病。

即使贵为天后，席琳迪翁也被误诊了多年。

如此脆弱，又如此强大

因《泰坦尼克号》主题曲《My heart will go on》而爆红的音乐天后席琳·迪翁。

她不仅是五届格莱美奖得主。

2013年2月，她还登上央视春节联欢晚会，与宋祖英合唱歌曲《茉莉花》。

但从2022年11月开始，席琳·迪翁多次传出健康问题。

她取消了2023年的21场巡回演唱会，更被传她身体近乎瘫痪。

她告诉歌迷，自己罹患无法治愈的罕见神经系统疾病“僵人综合征”（Stiff person syndrome）。

该疾病导致她不断痉挛、行动不便，也让她无法顺利用声带唱歌。

视频用了10分钟长镜头，记录了她发病全过程：

她无能为力，只能任凭锥心刺骨的抽搐，一遍遍暴击身体，痛苦，无助，绝望。

从“僵硬的男人”到“僵人”

1956年，僵人综合征首次被报道，当初被叫做“stiff man syndrome”（僵硬的男人）。

后来研究发现，该病女性是男性的2-3倍。

所以改称为“stiff person syndrome”（僵人）。

也有人称其为‘木头人’。

主要症状是脖子、肩膀和上背部逐渐僵硬，并有阵发疼痛性肌肉痉挛、行走困难。

尤其是在光线、碰触刺激和情绪激动等情况下，会随时出现肌肉痉挛。

严重时，患者可能因为突然倒地而引起骨折。

由于发病时间不可预测，患者时刻活在恐惧之中。

更令席琳迪翁痛苦的，是喉咙肌肉痉挛，引起声带受损。

曾经，她轻而易举飙出最高音。

可如今，她用尽全力，也只能嘶哑地、断断续续地挤出歌词。

极易被误诊的罕见病

僵人综合征好发年龄为 20~50 岁，儿童期发病极为罕见。

发病率仅约百万分之一，是罕见病中的罕见病。

有统计数据指出，目前全美约有5000名僵人综合征患者。

中国收治的该病患者约1000人。

中国患者数量比美国少，并不是真的少，而是因为这个病极易被误诊。

2016年，席琳迪翁的丈夫Rene患喉癌去世后。

她因过度悲伤和疲劳，患上了肌肉痉挛、听力障碍、视网膜病变等疾病。

当时医生认为她仅仅只是普通的肌肉痉挛。

直到病情恶化，才于2022年12月宣布确诊僵人综合征。

因为这个疾病非常罕见，很多医生没有见过。

可能会把僵人综合征与渐冻症混淆。

僵人综合征vs渐冻症

渐冻症是运动神经元病，属于神经变性疾病。

僵人综合征与遗传、病毒和自身免疫系统紊乱相关，属自身免疫性疾病。

僵人综合征vs强直性脊柱炎

还有的人会把僵人综合征和强直性脊柱炎混淆。

由于腰背部肌肉僵硬多见，很容易被误诊为风湿免疫疾病的强直性脊柱炎”。

医生往往会按风湿免疫疾病的思路治疗。

因为不见好转，又诊断为“癔症、焦虑症”。

最终，转诊到神经科才被确诊。

目前，僵人综合征有两种主要的治疗方法：

γ-氨基丁酸疗法和免疫疗法。

一般是从苯二氮卓类药物开始作为一线治疗。

如果症状持续，建议添加左乙拉西坦或普瑞巴林。

作为二线治疗，推荐巴氯芬、利妥昔单抗或他克莫司。

对于难治性患者，可以使用鞘内注射巴氯芬、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换。

拼命的铁娘子

作为一种罕见病。

至今，僵人综合征发病原因还不清楚。

通常与其他自身免疫疾病有关，如1型糖尿病、桥本甲状腺炎、Grave’s病、白癜风等。

而席琳迪翁，或许与她的过度劳累引起的免疫系统不堪重负有关。

当她丈夫雷尼被诊断为喉癌后。

或许是为了宽慰雷尼，或许是为了此生无憾。

席琳迪翁用人工授精，生下了大儿子。

她从舞台上的完美天后。

转变为生活中的完美伴侣。

后来，她又做了6次试管婴儿。

42岁时，生下一对双胞胎。

除了三个孩子，她还有一个病人需要照顾。

开始化疗后，雷尼身体远不及往日。

要依赖昂贵药物支撑，无法陪她各地演出。

席琳·迪翁就与拉斯维加斯凯撒宫酒店签下了5年732场的驻唱合约。

据不完全统计，2003年到2019年的16年间。

席琳·迪翁在拉斯维加斯恺撒皇宫竞技剧场演出超过1000场。

观众累计450万+人次。

此记录至今无人打破。

很多人说她签了卖身契，但她毫不在乎。

每周4-5天晚上唱个人专场。

相当于每周开4-5场演唱会的高耗能。

散场后，再回家给孩子们讲故事、陪睡觉。

雷尼去世后，席琳·迪翁紧绷的弦一下断了。

她开始身体痉挛、眼睛看不清、耳朵听不见。

最终，被诊断为僵人综合征。

其实她的症状，早在2008年左右就初显端倪。

那时，席琳·迪翁偶有肌肉痉挛、喉部发紧。

但她全部心力都用在照顾家人、拼命工作上。

后来，她的症状越来越明显和频繁。

她却一直隐瞒病情：

回看席琳迪翁的人生。

前半生辉煌传奇，她将每种身份都做到极致。

后半生疾厄交缠，被癌症和罕见病困扰。

或许，这是上帝特意拍拍她的肩膀。

提醒她要休息，要爱自己。

席琳迪翁和池江璃花子，必胜的信念

现在，席琳迪翁健康状况在一点点好转。

她慢慢恢复正常生活，开始出席活动。

她像孩子一样，从咿呀学语开始，感受声带振动，体验音律变化。

当听到席琳迪翁宣布参演巴黎奥运会开幕式的消息。

那一刻，让我想起了上届东京奥运会开幕式上致辞的池江璃花子。

池江璃花子曾是日本泳坛天才美少女。

2018年雅加达亚运会上，年仅18岁的池江璃花子，一人独得6金2银。

2019年，19岁的池江璃花子在社交媒体上宣布，自己被确诊为急性淋巴细胞白血病。

接受多次白血病化疗后，重返训练场的池江，骨瘦如柴。

日本NHK电视台纪录片曾为池江璃花子拍摄了一部纪录片：《中间泳道》。

中间泳道，是游泳比赛决赛中，专为预赛中成绩最好的选手预留的泳道。

她曾长期拥有这条泳道的使用权。

病后，她只能从最边缘的泳道重新开始训练。

2023年杭州亚运会上，池江重返赛场，获得了第三名。

本次巴黎奥运会选拔赛上，池江在100米蝶泳比赛中以0.01秒的优势险胜排在第3的对手。

获得了巴黎奥运会入场券。

巴黎奥运会开幕式的压轴一幕。

是席琳迪翁站在埃菲尔铁塔的二楼阳台，献唱了《爱的颂歌》。

她用几乎无可挑剔的嗓音。

再一次证明，自己能站在世界之颠。

命运绝非偶然，而是选择使然。

无论一代歌后，还是奥运健将。

你我皆凡人，谁的人生都无法完美。

奥主委选择席琳迪翁在开幕式献唱，

肯定不是因为她目前的嗓音，是最完美的。

而是她和池江漓花子一样，都有一种永不服输的奥运精神。

个人最最宝贵的事情，永远是健康。

人类最最宝贵的，是“更高、高快、更强”的不屈信念。

My heart will go on。

来源：知乎 www.zhihu.com

作者：注册营养师刘又姣

【知乎日报】千万用户的选择，做朋友圈里的新鲜事分享大牛。
点击下载

此问题还有 25 个回答，查看全部。
延伸阅读：
54 岁席琳迪翁宣布患僵人综合征，如何从医学角度解读该疾病？

席琳·迪翁患罕见僵人综合征，发病率百万分之一无特效药，如何从医学角度解读该疾病？